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MEDICIEGO 2015; Vol.21 No.3

ISSN: 1029-3035 / RNPS: 1821

 

HOSPITAL UNIVERSITARIO

“Dr. ANTONIO LUACES IRAOLA”

CIEGO DE ÁVILA

 

Bebé colodión siete años después. Presentación de caso

Colloidon baby seven years later. Case Report

 

Dunia Sotolongo DíazI, Anisia Yolanda Pérez JiménezII, Pedro Obregón ValdiviaIII, Manuel Agustín Pérez de CorchoIV, Idalmis Navarro PírezV.

 

RESUMEN

Introducción: dentro de las genodermatosis, las ictiosis congénitas son el resultado de mutaciones genéticas que alteran la formación de la epidermis, sobre todo los procesos de cornificación. El término bebé colodión define una rara dermatosis del recién nacido, caracterizada por una gruesa membrana que cubre la superficie corporal.

Presentación del caso: se presenta un caso de un bebé colodión siete años después. Paciente masculino, raza blanca, 7 años de edad, nació de parto eutócico a las 38 semanas de gestación, con peso de 3300 g, apgar 8/9, sin antecedentes familiares de interés ni otros datos obstétricos de importancia.

Conclusiones: el paciente ha mantenido seguimiento por la Consulta de Dermatología periódicamente durante estos 7 años; se le ha incorporado al tratamiento el seguimiento psicológico y de los trabajadores sociales, recibe la educación primaria en su hogar con vistas a mejorar su calidad de vida.

Palabras clave: ICTIOSIS LAMELAR, ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÉNITA, INFORME DE CASO.

 

ABSTRACT

Introduction: within genodermatosis, congenital ichthyosis are the result of genetic mutations that disrupt the formation of the epidermis, especially cornification processes. The term collodion baby defines a rare skin disease of the newborn, characterized by a thick membrane covering the body surface area.

Case report: a case of a collodion baby coming seven years later is presented. Male patient, white, 7 years old, eutocic delivery at 38 weeks gestation, weighing 3300g, apgar8/9, without relevant family history or other obstetric data of importance.

Conclusions: the patient has kept track by the Dermatology Consultation periodically during the seven years; it has been incorporated to the treatment the psychological monitoring and social workers, receive primary education in his home in order to improve his quality of life.

Keywords: LAMELLAR ICHTHYOSIS, CONGENITAL ICHTHYOSIFORM ERYTHRODERMA, CASE REPORT.

 

  1. Máster en Enfermedades Infecciosas. Especialista de 1er Grado en Dermatología. Profesor Asistente. Hospital Universitario “Dr. Antonio Luaces Iraola”. Ciego de Ávila, Cuba.
  2. Máster en Medicina Natural y Tradicional. Especialista 2do Grado en Dermatología. Profesor Interconsultante. Universidad de Ciencias Médicas. Ciego de Ávila, Cuba.
  3. Especialista de 1er Grado en Dermatología. Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral. Profesor Asistente. Hospital Universitario “Dr. Antonio Luaces Iraola”. Ciego de Ávila, Cuba.
  4. Máster en Atención Integral al Adulto Mayor. Especialista de 1er Grado en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Hospital Universitario “Dr. Antonio Luaces Iraola”. Ciego de Ávila, Cuba.
  5. Máster en Atención al Niño con Discapacidad. Lic. Defectología. Policlínico Universitario “Belkis Sotomayor Álvarez”. Ciego de Ávila, Cuba.

 

INTRODUCCIÓN

Dentro de las genodermatosis, las ictiosis congénitas son el resultado de mutaciones genéticas que alteran la formación de la epidermis, sobre todo de los procesos de cornificación. La epidermis tiene una estructura compleja y una fisiología altamente organizada y controlada.

El término bebé colodión define una rara dermatosis del recién nacido, caracterizada por una gruesa membrana que cubre la superficie corporal(1). El niño colodión o collodion baby(1-2) se presenta con una incidencia de 1 en 300 000 nacimientos.

En la provincia Ciego de Ávila se han reportado tres casos con ictiosis congénita en forma de collodion baby: dos en el Hospital General Docente de Morón entre los años 1990 y 1996, y uno en el Hospital Universitario “Dr. Antonio Luaces Iraola” de Ciego de Ávila, del cual se presenta la evolución del mismo siete años después(1).

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino, raza blanca, 7 años de edad, nació de parto eutócico, a las 38 semanas de gestación, con peso de 3300 g, apgar 8/9, sin antecedentes familiares de interés ni otros datos obstétricos de importancia.

Presenta al nacimiento una membrana constrictiva, tensa, semejante a un pergamino oleoso o colodión (Figura No.1), ectropión palpebral, aplanamiento de las orejas y la nariz, eclabio (aplanamiento de los labios en en forma de O). (Figura No.2)(3).

Figura No.1

 

   Figura No.2

 

El paciente ha mantenido seguimiento por la Consulta de Dermatología durante estos 7 años de edad.

En el tratamiento se le han aplicado cremas de vaselina, cremas queratolíticas, cremas esteroideas de baja potencia y medidas de protección solar. Como parte de su condición presentado muchas sepsis oftalmológicas, las cuales han sido tratadas; además ha presentado relajación de esfínter anal.

Se le ha incorporado al tratamiento el seguimiento psicológico y de los trabajadores sociales; el paciente recibe la educación primaria en su hogar con vistas a mejorar su calidad de vida.

                                        

DISCUSIÓN

Se trata de un paciente que ha crecido en un ambiente desfavorable, un hogar disfuncional que hace pensar no cumpla con el tratamiento de forma adecuada, lo que no contribuye a mejorar la calidad de vida del niño.

En la Figura No.3 se observa un ectropión marcado, con desaparición de los pliegues palpebrales, similar a lo descrito en la literatura(4-5). En la Figura No.4, se observa el cabello ralo, y la piel con hiperqueratosis universal: escamas oscuras con apariencia de escamas de pescado (Figura No.5)(5); a esta edad, desapareció el eclabio (Figura No.3).

Figura No.3

 

   Figura No.4

 

Figura No. 5

 

 

 

 

 

CONCLUSIONES

Este paciente fue producto de un parto eutócico “bebé colodión”, que siete años después presenta seguimiento por parte del dermatólogo, pediatra, psicólogo y la asistencia social; recibe la educación primaria en su hogar con vistas a mejorar su calidad de vida.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Meizoso Valdés AI, Cervantes Medero M, Portela Rodríguez O, Triana Palmero I, Obregón Valdivia PP. Bebé colodión. Reporte de un caso. MediCiego [Internet]. 2011[citado 12 Feb 2015];17(Supl 1):1-7. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/mediciego/mdc-2011/mdcs111p.pdf
  2. García Álvarez S, Pérez Valdés N, Gómez López M, Díaz Bernal BL, García Bernal OD. Ictiosis lamelar congénita neonatal. Presentación de un caso en gemelares. Gac Méd Espirit [Internet]. [citado 12 Feb 2015];12(1):[aprox. 8 p.]. Disponible en: http://www.bvs.sld.cu/revistas/gme/pub/vol.12.(1)_04/vol.12.1.04.pdf
  3. Scacchi MF, Pagotto B, Correa N, Castillo A, Luna PC, Boggio P, et al. Bebé colodión. Comunicación de 14 casos.Dermatol Argent [Internet].2011 [citado 12 Ene 2015];17(2):128-33. Disponible en: http://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/download/621/395
  4. Pérez Elizondo AD, del Pino Rojas GT. Ictiosis graves del recién nacido: una patología infrecuente. Archivos de Investigación Materno Infantil [Internet]. 2010 [citado 12 Ene 2015];2(2):56-9. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/imi/imi-2010/imi102b.pdf
  5. Rodríguez García R, Román Andrade R, Izquierdo Méndez JA. Ictiosis. Rev Méd Univ Veracruz [Internet]. 2004 [citado 12 Ene 2015];4(2):16-20. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/veracruzana/muv-2004/muv042c.pdf

 

Recibido: 18 de marzo de 2015

Aprobado: 17 de julio de 2015

 

Dra. Dunia Sotolongo Díaz

Hospital Universitario “Dr. Antonio Luaces Iraola”

Calle Máximo Gómez No.257, entre 4ta y Onelio Hernández. Ciego de Ávila, Cuba. CP.65200

Correo electrónico: dunia@ali.cav.sld.cu