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MEDICIEGO 2015; Vol. 21 No.1

HOSPITAL PROVINCIAL  GENERAL DOCENTE

“DR. ANTONIO LUACES IRAOLA”

CIEGO DE ÁVILA

 

Angiofibroma nasofaríngeo. A propósito de un caso

Nasopharyngeal angiofibroma. A case report

 

Luís Ernesto Pérez Paz (1), Francisco Álvarez Morales (1), Orlando García Fundora (2), Aráis Hernández Flores (3).

 

RESUMEN

Introducción: El angiofibroma nasofaríngeo es una tumoración del cavum, que es relativamente raro. Es considerado el tumor sangrante de la pubertad. Es una lesión peculiar, muy vascular, benigna pero localmente invasiva; se presenta casi exclusivamente en jóvenes varones.

Caso clínico: Varón de 19 años de edad que acude a consulta por obstrucción nasal bilateral; al examinarlo se observa  tumoración rojiza que asoma por fosa nasal izquierda; a la rinoscopia posterior se detecta una tumoración de igual aspecto en nasofaringe que recibe tratamiento quirúrgico y seguimiento durante un año por el Servicio de Otorrinolaringología. Aparece posteriormente una recidiva  tumoral en la nasofaringe.

Palabras clave: ANGIOFIBROMA, NASOFARINGE, PUBERTAD.

 

  1. Especialista de 2do Grado en Otorrinolaringología. Profesor Asistente
  2. Especialista de 1er Grado en Ginecología y Obstetricia. Profesor Asistente.
  3. Especialista de 1er Grado en Otorrinolaringología. Profesor instructor

 

INTRODUCCIÓN

En 1847 fue el Dr. Chelius el primero en describir un tumor que aparecía en sujeto en la edad puberal como unos pólipos fibrosos y sangrantes en las fosas nasales (1). Un siglo después se comenzó a utilizar el término de Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil para designar al tumor benigno de la nasofaringe conocido como fibroma juvenil, angioma o hemangioma Nasofaríngeo (2), tumor raro con predilección por los adolescentes masculinos (3), su naturaleza exacta aún es motivo de discusión (4).

Se localiza en la nasofaringe produce como síntomas fundamentales: obstrucción nasal y epistaxis, que por su cuantía puede llevar al paciente a cuadros anémicos, shock y muerte (5). Su superficie de corte es rojiza y esponjosa, por la red vascular, y/o gris y firme, por el componente fibroso. Histológicamente es una mezcla de tejido fibroso y vascular maduro. Los canales vasculares están delimitados por endotelios aplanados y en las paredes no existe membrana elástica mientras el componente muscular es raro o escaso: la estroma está compuesta de matriz fibrosa, a veces con haces paralelos y núcleos celulares estrellados. Es posible la presencia de células multinucleadas, hipercromatismo nuclear y algunas mitosis, pero no son signos indicativos de malignidad (6).

Existen diversas formas de tratamiento. En la literatura se ha descrito el tratamiento quirúrgico  como  el más efectivo. Esta afección es relativamente rara en comparación con las neoplasias malignas que se originan en esta zona (6), por lo que se presenta este caso diagnosticado en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Provincial General Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola” de Ciego de Ávila.

 

CASO CLÍNICO

Paciente IPA, de 19 años de edad, masculino, con antecedentes de asma bronquial que asiste a consulta de Otorrinolaringología del Hospital Provincial “Dr. Antonio Luaces Iraola” de Ciego de Ávila por presentar obstrucción nasal bilateral, sin otra sintomatología.

 

Examen Físico:

Rinoscopia anterior: tumoración de color rojizo que asoma por fosa nasal izquierda.

Rinoscopia posterior: Se observa tumoración localizada en nasofaringe de coloración rojiza.

Orofaringoscopia: Nada a señalar.

Laringoscopia indirecta: vestíbulo laríngeo normal, cuerdas vocales

Cuello: No adenopatías.

Rx de senos perinasales: Opacidad de seno maxilar izquierdo, con toma de seno etmoidal del mismo lado y fosa nasal izquierda ocupada.

Se le realiza ponche de biopsia de tumor que asoma por fosa nasal izquierda,  sangramiento ligero. Se obtiene como resultado: Pólipo inflamatorio.

No conforme con el resultado de la biopsia, se decide llevar al salón  para realizar antrotomia maxilar izquierda y toma de biopsia. Durante el proceder quirúrgico al realizar la apertura de la pared anterior del seno maxilar izquierdo aparece una masa de coloración rojiza que ocupaba totalmente el antro sinusal de consistencia firme y muy sangrante por lo que se realiza taponamiento antral con sonda de balón para detener el sangramiento y además se le realiza exéresis de un fragmento para toma de biopsia.

El resultado de la biopsia: Angiofibroma nasofaríngeo.

Se le realiza tomografía axial computarizada de senos perinasales para ver la extensión de la tumoración.

Informe de TAC: Se observa imagen de aspecto y densidad tumoral que ocupa nasofaringe, seno esfenoidal, se extiende a seno maxilar izquierdo, fosa pterigomaxilar, seno etmoidal y fosa nasal del mismo lado con destrucción ósea (Figura No.1).

Una vez diagnosticado  el angiofibroma se coordina para realizarle arteriografía carotidea con el fin de determinar la irrigación del tumor y tratar de realizar embolizaciones a las arterias que  nutren al tumor. En ese momento los equipos se encontraban rotos a nivel nacional. Por lo que se decide preparar las condiciones óptimas para realizar la intervención quirúrgica del angiofibroma nasofaríngeo grado III-IV según la clasificación del Dr. Ugo Fisch (7) ya que se esperaba un sangramiento de gran intensidad.

En el quirófano bajo anestesia general endotraqueal se procede a realizar ligadura de la arteria carótida externa izquierda como primer paso para tratar de disminuir el  sangrado transoperatorio. Se realiza técnica de Denker (8)  para ampliar el área quirúrgica de la pared del seno maxilar izquierdo, no se puede extirpar completamente el tumor por esta vía se procede a realizar fenestración del paladar  para ampliar el campo quirúrgico y de esta forma se extirpa ampliamente el tumor el cual deja una gran cavidad (Figura No. 2).

A pesar de la ligadura de la carótida, el sangramiento fue extremadamente severo a punto que hubo que restablecerle el total de la volemia al paciente. Para detener el mismo se utilizó  compresión con 6 sondas  de balón y se deja abierto paladar para ver la evolución posterior. Se le realizó un seguimiento postoperatorio y se comenzó rápidamente el tratamiento con dietiletilbestrol que solo lo pudo tomar por un mes ya que tuvo que  suspendérsele al  provocarle ginecomastia, reacciones vágales, eritema cutáneo y un aumento de los vellos en todo el cuerpo.

Se siguió su evolución en consulta durante un año y a partir de esta fecha comenzó a aparecer  una recidiva tumoral, se observa una masa pequeña a nivel de nasofaringe de crecimiento acelerado. Se le realiza tomografía axial computarizada,  en la que se observa  una imagen de aspecto tumoral a nivel de nasofaringe que invade fosas nasales (Figura No. 3).

Se decide llevar al salón y realizar biopsia de la lesión, sangramiento moderado. Resultado de la biopsia: Angiofibroma nasofaríngeo.

 

DISCUSIÓN

El angiofibroma nasofaríngeo es una lesión peculiar, muy vascular, benigna pero localmente invasiva; se presenta casi exclusivamente en jóvenes varones, entre 9 y 20 años. La extensión intracraneal puede suceder cuando la arteria carótida interna es el suministro arterial dominante del angiofibroma. Lloyd y Phelps (9) señalan que el lugar de asiento del angiofibroma es casi siempre el margen lateral de la cavidad nasal posterior, junto al foramen esfenopalatino.

Llama la atención el resultado de la primera biopsia realizada al paciente que arroja un pólipo inflamatorio a pesar de las características clínicas del caso, lo que coincide en este aspecto con lo encontrado en la bibliografía consultada en la cual se señala que el aspecto macroscópico de estos tumores  es el de una lesión polipoide rosada y lisa, de consistencia elástica (2-4).

El diagnóstico diferencial se estableció con pólipos inflamatorios muy fibrosos, granuloma piogénico y hemangiopericitoma (10). La terapia quirúrgica, con o sin embolización previa es la más efectiva, aunque en algunos casos regresan espontáneamente y el pronóstico es bueno (11), la tasa de recurrencia después de la cirugía se encuentra entre un 5 y un 37% de recidivas (12) y   dependen del tamaño y la extensión tumoral (4).

 

CONCLUSIONES

El angiofibroma nasofaríngeo presente en este caso fue grado III-IV según clasificación de Fisch.  El paciente fue operado por la técnica de Denker y fenestración transpalatina, previa ligadura de carótida externa.  Presentó una evolución favorable durante un año, reaparece la tumoración en nasofaringe con invasión a estructuras vecinas.

 

ABSTRACT
Nasopharyngeal angiofibroma is a nasopharynx tumor, which is relatively rare. It is considered the bleeding tumor of puberty. It's a quirky, highly vascular, benign but locally invasive lesion and occurs almost exclusively in young males. It is reported a case of a 19 years old male who complains of bilateral nasal obstruction, it is observed reddish lump hovering on the left nostril and posterior rhinoscopy a mass equal aspect nasopharynx receiving surgical treatment and followed for one year by the Otolaryngology Department , subsequently appearing a relapse
 tumor in nasopharynx.

Key words: ANGIOFIBROMA, NASOPHARYNX, PUBERTY.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Lesmo Iglesias AM, Cañizares Baña FT, Rodríguez Hernández MP, Martín La O MF, Valero Sánchez RM,  Alemán RMG. (2006). Angiofibroma juvenil. Gac Méd Espirituana [Internet]. 2006 [citado1 2 Jul 2014]; 8(2):[aprox. 7 p.]. Disponible en:
  2. http://www.bvs.sld.cu/revistas/gme/pub/vol.8.(2)_06/p6.html

  3. Vento Cruz SJ, Ramos Cruz M, Castro Pérez F, Clemente Rodríguez ME. Angiofibroma nasofaríngeo juvenil: a propósito de un caso. Rev Ciencias Méd Pinar del Río [Internet]. 2009 [citado 12 Jul 2014]; 13(1):139-145. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-31942009000100016
  4. León KB, Burbano G,  Pin CG.  Reporte de caso clínico: fibroangioma nasal juvenil. Rev Med [Internet]. 2012 [citado 12 Jul 2014]; 17(2):126-131. Disponible en: http://rmedicina.ucsg.edu.ec/ojs/index.php/medicina/article/download/113/75
  5. Walker K, Muñoz D, Gaete  C, Celedón  C. Fibroangioma nasofaríngeo juvenil: experiencia de 12 años en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello [Internet]. 2010 [citado 13 Ago 2014]; 70(1):17-24. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-48162010000100003&lng=es
  6. Llorente JL, López F, Suárez V, Costales M,  Suárez C. Evolución en el tratamiento de los angiofibromas nasofaríngeos juveniles. Acta Otorrinolaringol Esp [Internet]. 2011 [citado 12 Jul 2014], 62(4):279-286. Disponible en: http://zl.elsevier.es/en/revista/acta-oto rrinolaring ologica-espanola-402/articulo/evolution-in-the-treatment-of-90028374
  7. Lescaille Torres JG. Angiofibroma juvenil nasofaríngeo. Rev Cubana Med Gen Integr [Internet]. 2012  [citado 13 Ago 2014]; 28(2):87-92. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252012000200010&lng=es.
  8. Andrews JC, Fisch U, Valavanis A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope. 1989; 99:429-37.
  9. Denker A, Kahler O. Handush der Hals. Nasen Ohrenheilkunde. 1929; 5:202.
  10. Lloyd GA, Phelps PD. Juvenile angiofibroma: imaging by magnetic resonance, CT and
    conventional techniques. Clin Otolaryngol All
    ied Sci. 1986; 11:247–259.
  11. Oré J, Saavedra J, Pasache L, Iwaki R, Avello F, Cárdenas J. Manejo quirúrgico del angiofibroma nasofaríngeo juvenil.  An Fac Med [Internet]. 2007; 68(3):254-263. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-55832007000300007
  12. Pérez Cué A. Tratamiento Quirúrgico del angiofibroma juvenil unido a cinco procedimientos secuenciales [tesis]. La Habana: Universidad de Ciencias Médicas de La Habana; 2010 [citado 12 Jun 2014]. Disponible en: http://tesis.repo.sld.cu/433/1/PerezCueA.pdf
  13. Alert J, Caballero I, Reno J, García D, Pérez L. El tratamiento radiante en el angiofibroma juvenil de nasofaringe: resultados en 6 pacientes. Rev Cubana Med [Internet]. 2004 [citado 13 Ago 2014]; 43(1): [aprox. 8 p.]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php

   

ANEXOS

Figura No. 1

 

 

Figura No. 2

 

 

Figura No. 3