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Introducción: los cordomas son tumores raros, cuyo grado de malignidad oscila de bajo a intermedio. Se derivan de la notocorda y crecen lentamente. Su incidencia es de 0,1 % casos por millón de habitantes y representan 1-4 % de los tumores óseos malignos primarios.

Objetivo: informar el caso de una paciente con cordoma sacrococcígeo, de interés para los especialistas por ser el primero diagnosticado en el hospital.

Presentación del caso: paciente femenina de 60 años. Un año antes manifestó dolor en la región sacra, intenso y punzante, localizado al inicio e irradiado posteriormente a la región ciática derecha. Debido a ello experimentó impedimentos para la marcha. Otros síntomas fueron retención urinaria, rectorragia y síndrome constitucional. Durante el tacto rectal se detectó un tumor presacro, de consistencia dura, doloroso, de aproximadamente 10 x 7 cm. La paciente fue sometida a intervención quirúrgica y radioterapia.

Discusión: las manifestaciones clínicas se relacionan estrechamente con la ubicación del tumor y son, principalmente, gastrointestinales y nerviosas. No obstante, la causa más frecuente de consulta médica es el dolor. Desde el punto de vista histológico, el tumor está formado por tejido notocordal, cuyas células características son las fisalíferas. Por ello se deben tener en cuenta como diagnósticos diferenciales otras neoplasias.